Активность фактора Виллебранда в норме - 58 - 166 %.
Фактор VIII свертывания плазмы - антигемофильный глобулин А - циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых
· VIII-к (коагулирующая единица),
· VIII-АГ (основной антигенный маркер) и
· VIII-фВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII-АГ).
Считают, что VIII-фВ регулирует синтез коагуляционной части антигемофильного глобулина (VIII-к) и участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе.
При болезни Виллебранда снижается активность как VIII-фВ, участвующего в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе и являющегося основным маркером комплекса фактора VIII (фактор Виллебранда), так и VIII-к. При этом заболевании нарушается ристоцетинагрегация тромбоцитов.
Определение агрегации тромбоцитов с ристоцетином в плазме применяется для количественной оценки фактора Виллебранда. Установлена линейная зависимость между степенью ристоцетиновой агрегации и количеством фактора Виллебранда. При болезни Виллебранда отмечается нарушение ристоцетинагрегации при нормальном ответе на воздействие АДФ, коллагена и адреналина. Нарушение ристоцетинагрегации выявляется и при макроцитарной тромбодистрофии Бернара-Сулье (отсутствие на мембране тромбоцитов рецепторов ристоцетиновой агрегации). Дифференциальным тестом является тест с добавлением нормальной плазмы: при болезни Виллебранда после добавления нормальной плазмы ристоцетинагрегация нормализуется, в то время как при синдроме Бернара-Сулье нормализации не происходит.
Исследование может использоваться в дифференциальной диагностике между врожденной гемофилией А (недостаток фактора VIII) и болезнью Виллебранда. При гемофилии резко снижено содержание VIII-к, а содержание VIII-фВ находится в пределах нормы. Эта разница приводит к различию клинических форм геморрагического диатеза: гематомная форма возникает при гемофилии, а петехиально-гематомная - при болезни Виллебранда.
Смотрите также
Простатопротекторы. Корректоры эректильной дисфункции
...
Гигиеническая оценка условий труда работников, занятых
добычей медно-цинковых колчеданных руд
Одной
из основных задач настоящего исследования является гигиеническая оценка условий
труда рабочих, занятых добычей медно-цинковых руд подземным способом. В отличие
от приведенных в литературе дан ...
Характеристика медико –
диагностического центра «Мединцентр»
Предметом обзора будет медико – диагностический центр
«Мединцентр» Главного управления по обслуживанию дипломатического корпуса
(ГлавУпДК) при МИД России.
Клинико-диагностический центр (КДЦ) меди ...